臨床表現：當下頜腫瘤發展過大，骨質損壞過多時，可引起病理性骨折。上頜骨牙源性角化囊腫可侵入鼻腔及上頜竇，將眶下緣上推，而使眼球受到壓迫，影響視力，甚或產生復視。如鄰近牙受壓，根周骨質吸收，可使牙發生移位、松動與傾斜。牙源性角化囊腫可伴缺牙或有多余牙。如因拔牙、損傷使囊腫破裂，可見似皮脂樣物質。腫瘤如有繼發感染，也可出現炎癥現象，患者感覺脹痛、發熱、全身不適等。牙源性角化囊腫可轉變為或同時伴有成釉細胞瘤，并有顯著的復發性和癌變能力。牙源性角化囊腫可為單發，亦可為多發性。一般以單發多見。

X線表現為：①有單囊和多囊之分，單囊多見；多囊者囊腔大小相差不明顯。②常沿頜骨長軸生長，膨脹不明顯；如有膨脹，常向舌側。③牙根吸收少見，多呈斜面狀。④病變內可含牙或不含牙。